Лечение. Кроме allo-HCT лечение имеет паллиативный характер и не продлевает продолжительность жизни. Выбор терапии зависит от предполагаемой продолжительности жизни, оцененной с помощью прогностической классификации DIPSS плюс, используемой как при диагностике, так и в течении заболевания
(8 факторов риска: возраст> 65 лет, общие симптомы, Hb <10 г/дл, лейкоцитоз >25 000/мкл, процент циркулирующих бластов ≥1%, зависимость от трансфузий эритромассы, тромбоцитопения <100 000/мкл, неблагоприятный кариотип). Бессимптомных пациентов из группы низкого или среднего риска можно оставить без лечения. В случае возникновения симптомов возможно симптоматическое лечение. У пациентов с посредственным или высоким риском применяют allo-HCT или лекарства, которые проходят клинические испытания (ингибиторы JAK), при отсутствии такой возможности — симптоматическое лечение. 1. Аllo-HCT: единственный метод, дающий шанс полностью вылечить больного, рекомендован для пациентов с предусмотренным сроком жизни <5 лет (группа высокого или среднего риска), зависимых от трансфузий эритромассы и с неблагоприятными цитогенетическими аберрациями. Процент 5-летней выживаемости после миелобляцийной allo-HCT, рекомендованной пациентам до 45 лет, составляет ≈45-50%. 2. Циторедукционная терапия (в меньших дозах, чем при других миелопролиферативных опухолях): показана больным с лейкоцитозом, тромбоцитозом с клиническими симптомами, значительной спленомегалией и при тяжелых общих симптомах. Применяется гидроксмочевина (препарат первого выбора), мелфалан, бусульфан, кладрибин или IFN-α. 3. Лечение анемии (Hb <10 г/дл): стимуляторы эритропоэза, андрогены (даназол, тестостерона энантан, флуоксиместерон), ГК (преднизолон), талидомид, леналидомид (у пациентов с делецией 5q-). 4. Спленэктомия: показана при значительно увеличенной болезненной селезенке, резистентной к циторедукционному лечению гемолитической анемии, зависящей от трансфузии эритромассы, портальной гипертензии с клиническими симптомами. Смертность 5-10%. 5. Облучение селезенки: показания такие же, как и для спленэктомии, кроме того, лечение болевого синдрома при инфаркте селезенки. 6. Облучение симптоматических очагов кроветворения вне костного мозга. 7. Ингибиторы JAK (например, руксолитиниб): у пациентов с клинически значимой спленомегалией и тяжелыми общими симптомами, резистентными к циторедукционному лечению. 8. Трансфузии эритромассы: мало эффективны вследствие гиперспленизма. Мониторинг. Общий анализ крови каждые 2-3 мес. Прогноз. Наиболее неблагоприятный среди всех миелопролиферативных заболеваний. Средний срок выживания зависит от группы риска: от 15,4 года в группе низкого риска до 1,3 года в группе высокого риска. Большинство больных умирают по поводу инфекций, кровотечений или трансформации в лейкемию.
